Chiều 27/6, Bệnh viện Bạch Mai tổ chức lễ tiễn ra viện cho người bệnh Nguyễn Quốc Trình sau gần 200 ngày điều trị căn bệnh cực kỳ hiếm gặp. Đây ca bệnh lần đầu được ghi nhận tại Việt Nam.
Tháng 12/2023, người bệnh nhập viện tại Khoa Da liễu (Bệnh viện Bạch Mai) trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm theo tổn thương da với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân. Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm tới 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt.
Ngoài biểu hiện nghiêm trọng về da và niêm mạc, các bác sĩ còn phát hiện ra bệnh nhân có khối u lớn sau phúc mạc, kích thước khoảng 136x65x131mm, đè đẩy nhiều tạng chung quanh.
Với hình thái tổn thương da đa dạng, bệnh nhân đã được chỉ định sinh thiết da nhiều lần, nhưng các lần sinh thiết lại cho kết quả khác nhau.
 |
PGS,TS Đào Xuân Cơ trao giấy ra viện cho bệnh nhân Nguyễn Quốc Trình chiều 27/6. |
Trước tiến triển vô cùng nhanh của tổn thương da, nguy cơ cao ảnh hưởng đến tính mạng, Bệnh viện Bạch Mai đã nhiều lần tổ chức Hội đồng hội chẩn toàn viện với sự tham gia của nhiều chuyên gia đầu ngành... Nhưng các dấu hiệu lâm sàng và kết quả các xét nghiệm phức tạp, mỗi lần cho một kết quả khác nhau khiến Hội đồng hội chẩn của Bệnh viện Bạch Mai chưa thể đưa ra kết luận cuối cùng để có lộ trình điều trị phù hợp.
Không chịu “bó tay”, các bác sĩ lục tìm trong y văn, tìm những ca bệnh tương tự và đưa ra được chẩn đoán cuối cùng. Người bệnh Nguyễn Quốc Trình được xác định mắc bệnh lý Pemphigus á u với bằng chứng xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên bàng quang chuột cho kết quả IgG dương tính ở khoảng gian bào và màng đáy.
Bác sĩ chuyên khoa II Trần Thái Sơn, Trưởng Khoa Da liễu cho biết: Pemphigus á u (paraneoplastic pemphigus) là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da và niêm mạc. Hay gặp nhất là các khối u ác tính tăng sinh lympho hoặc huyết học.
Đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành da liễu và trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỷ lệ mắc. Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỷ lệ mắc pemphigus á u dưới 1/1 triệu dân mỗi năm.
 |
Hình ảnh tổn thương da của người bệnh. |
Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.
Việc tìm ra căn bệnh Pemphigus á u đã gặp nhiều khó khăn, nhưng việc điều trị bệnh lại càng là một thách thức vô cùng lớn đối với những người thầy thuốc, cần sự phối hợp của nhiều chuyên khoa, nhiều chuyên gia đầu ngành. Với chẩn đoán Pemphigus á u, điều trị khối u là một trong những bước tiên quyết để điều trị bệnh. Tuy nhiên, do tổn thương da trợt rộng, thể trạng suy kiệt nên bệnh nhân không đủ sức khỏe để bước vào một cuộc đại phẫu. Hội đồng hội chẩn toàn viện thống nhất sẽ điều trị tổn thương da ổn, đồng thời nâng cao thể trạng cho bệnh nhân trước khi phẫu thuật.
Giai đoạn đầu, tổn thương của bệnh nhân đáp ứng rất kém với liệu pháp ức chế miễn dịch thông thường. Tổn thương trợt da tiếp tục lan rộng lên tới hơn 80% diện tích cơ thể, tổn thương niêm mạc mắt, ống tai, miệng nặng. Bệnh nhân nhanh chóng sút 10 kg trong vòng 1 tháng.
Có những thời điểm bệnh nhân và gia đình đã bỏ cuộc, bày tỏ nguyện vọng xin về nhà. Nhưng các bác sĩ quyết không bỏ cuộc, sự quyết tâm của những chiến sĩ áo trắng và sự đồng lòng của gia đình, Trình trở lại với cuộc sống.
 |
Đại diện lãnh đạo Bảo hiểm xã hội Hà Nội chúc mừng bệnh nhân được ra viện. |
Khi tổn thương da đã lành >95%, tổn thương niêm mạc miệng đã phục hồi một phần, bệnh nhân lại nhanh chóng rơi vào đợt bùng phát mới với diễn biến nặng và phức tạp hơn đợt trước. Một lần nữa, các y bác sĩ lại nâng cao quyết tâm, cố gắng hết sức để cứu sống bệnh nhân. Sau 3 tháng điều trị, với những nỗ lực không ngừng của các y bác sĩ và gia đình người bệnh, tổn thương da đã phục hồi, thể trạng được nâng cao, bệnh nhân đủ điều kiện phẫu thuật lấy bỏ khối u.
Cuộc phẫu thuật may mắn diễn ra thuận lợi dù được tiên lượng trước vô cùng khó khăn. Hậu phẫu bệnh nhân ổn định, tổn thương da và niêm mạc phục hồi. Không xuất hiện tổn thương da mới, tổn thương niêm mạc miệng cải thiện. Bệnh nhân ăn uống được. Hạ dần liều thuốc ức chế miễn dịch. Và ngày 25/6, Hội đồng hội chẩn kết luận đủ điều kiện ra viện.
