Hy hữu trường hợp trẻ mắc u tuyến thượng thận hai bên

Ca bệnh hiếm gặp

Bé Q.Đ (14 tuổi, Nam Định) được phát hiện tăng huyết áp khi khám sức khỏe định kỳ ở trường. Sau đó gia đình cho cháu đi kiểm tra ở một bệnh viện địa phương và một bệnh viện tại Hà Nội đều được chẩn đoán là viêm cầu thận và được kê đơn thuốc về nhà điều trị. Nhưng sau 10 ngày tái khám huyết áp trẻ vẫn tăng cao, trẻ được chỉ định nhập viện nhưng tình trạng không thuyên giảm.

Một tuần sau, Q.Đ bị tai nạn giao thông, vào viện kiểm tra và được bác sĩ phát hiện khối u ở tuyến thượng thận hai bên kích thước khá lớn 6x7cm.

Ngày 4/5, trẻ được chuyển đến Trung tâm Nội tiết-Chuyển hóa-Di truyền và Liệu pháp phân tử, Bệnh viện Nhi Trung ương. Tại đây, trẻ được thực hiện các xét nghiệm chuyên sâu, siêu âm, chụp X-quang để xác định chính xác chẩn đoán về khối u.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Vũ Chí Dũng, Giám đốc Trung tâm Nội tiết-Chuyển hóa-Di truyền và Liệu pháp phân tử, Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, u tuyến thượng thận là một loại khối u hiếm gặp, ước tính chiếm khoảng 0,2-0,4% trong một trăm nghìn người mỗi năm, đối với trẻ em còn hiếm hơn nữa, chỉ chiếm 10% trong tổng số U thượng thận phát hiện được.Khối u cả hai bên lại càng cực kỳ hiếm hơn nữa, chỉ 10% của số trẻ em mắc bệnh.

"Mỗi năm, tại Bệnh viện Nhi Trung ương có khoảng 1-2 bệnh nhi điều trị về u tuyến thượng thận và bé Q.Đ này là ca đầu tiên chúng tôi gặp u tuyến thượng thận hai bên trong 20 năm trở lại đây”, bác sĩ Dũng cho hay.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Vũ Chí Dũng cũng chia sẻ thêm, nếu bệnh này chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời trẻ có thể khỏi và có chất lượng cuộc sống bình thường nhưng nếu chẩn đoán và điều trị muộn người bệnh có thể tử vong.

Khi cắt bỏ hai khối u, khả năng cao phải cắt bỏ cả hai tuyến thượng thận. Việc cắt bỏ tuyến sinh mệnh rất dễ suy thượng thận cấp, rối loạn huyết động, rối loạn nhịp tim, rối loạn cân bằng chuyển hóa muối nước, mất khả năng chống đỡ của cơ thể với các stress… thậm chí dẫn đến tử vong.

8 giờ phẫu thuật cân não

Xác định rõ đây là ca bệnh hiếm gặp và quá trình điều trị có thể gặp nhiều diễn biến phức tạp, các khoa đã hội chẩn để tìm giải pháp tối ưu nhất bảo đảm phẫu thuật an toàn cho trẻ.

Một nguyên tắc quan trọng trước khi phẫu thuật cho bé Q.Đ là duy trì được huyết áp ổn định. Các bác sĩ đã điều trị trong một tháng trước phẫu thuật để đưa huyết áp trẻ về bình thường, nhằm hạn chế tối đa những biến động nguy hiểm về tăng huyết áp trong phẫu thuật.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Phạm Duy Hiền, Phó Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương, trực tiếp chỉ đạo ca phẫu thuật.

Đóng vai trò rất quan trọng để ca mổ được diễn ra thuận lợi đó là việc nút tắt tĩnh mạch dẫn lưu khối u và động mạch nuôi dưỡng u bên trái và bên phải, nhằm giảm bài tiết catecholamin trực tiếp vào máu và giảm nguy cơ chảy máu ồ ạt trong quá trình phẫu thuật.

Theo Thạc sĩ, bác sĩ chuyên khoa II Lê Đình Công, Trưởng Đơn vị Điện quang can thiệp, Phó Trưởng khoa Chẩn đoán hình ảnh, ca bệnh này có tính chất phức tạp, các bác sĩ phải thực hiện can thiệp hai đường, đường tiếp cận động mạch và tĩnh mạch với mục tiêu nút tắt cuống mạch nuôi khối u và tắc tĩnh mạch dẫn lưu khối u hai bên nhằm hạn chế sự bài xuất ồ ạt hormone cathecholamine trực tiếp vào máu và hạn chế chảy máu trong quá trình phẫu thuật.

Sau can thiệp, huyết động bệnh nhi khá ổn định và ngay lập tức được chuyển sang phòng phẫu thuật để sẵn sàng cắt bỏ khối u.

Trưa ngày 15/5, Phó Giáo sư, Tiến sĩ Phạm Duy Hiền, Phó Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương trực tiếp chỉ đạo ca phẫu thuật, cả ê-kíp đã nỗ lực hết sức để tiến hành cắt bỏ khối u cho trẻ an toàn tuyệt đối. Với sự phối hợp chặt chẽ, bài bản và chuẩn bị chu đáo giữa các chuyên khoa, cũng như tiên lượng về nguy cơ không mong muốn có thể xảy ra, ca mổ đã diễn ra thành công.

Bác sĩ chuyên khoa II Vũ Mạnh Hoàn, Trưởng khoa Ngoại Gan-Mật-Tuỵ, Phó Giám đốc Trung tâm Ngoại Tổng hợp chia sẻ: "Bệnh nhi được phẫu thuật nội soi nhằm giảm tối đa tổn thương, chúng tôi cắt hoàn toàn 2 khối u tuyến thượng thận. Song song với đó, cố gắng giữ lại một phần tuyến thượng thận bên phải. Trong khi mổ, các bác sĩ luôn hết sức thận trọng và tỉ mỉ từng thao tác, vì việc chạm vào khối u, rất dễ gây ra cơn tăng huyết áp kịch phát dẫn tới xuất huyết não, suy tim cấp, nhồi máu cơ tim”.

Khối u tuyến thượng thận được loại bỏ.

Sau phẫu thuật, bệnh nhi được chăm sóc đặc biệt trong phòng vô khuẩn tại Khoa Điều trị tích cực Ngoại khoa, Bệnh viện Nhi Trung ương, để kiểm soát các yếu tố nguy cơ như: rối loạn về huyết động, tụt huyết áp do đã cắt gần hết tuyến thượng thận; nguy cơ hạ đường huyết và rối loạn về điện giải (tăng-giảm Kali); chảy máu, nhiễm trùng sau mổ.

Toàn trạng bé Q.Đ sau mổ đều hoàn toàn ổn định, hiện tại bé đã tự thở, tỉnh táo, huyết áp trở về bình thường và mọi chỉ số đều rất tốt.