Hiện tượng phổi giảm sản

Thời kỳ bào thai, phổi phát triển từ từ và lớn dần lên. Từ tuần lễ thứ 5 đến tuần thứ 36, phổi phát triển các nhánh, tiểu phế quản và các túi phế nang. Sau tiếng khóc chào đời, các phế nang như các nụ nở ra hoa, tạo thành các phế nang hoàn chỉnh cả về số lượng lẫn chất lượng. Từ 30 triệu phế nang lúc sinh, tăng gấp 10 lần khi lên tám tuổi, đến khi trưởng thành có 600-700 triệu phế nang. Do có sự loạn dưỡng ở một thời điểm nào đó, phổi dừng phát triển và gây nên những dị tật bẩm sinh của bộ máy hô hấp, trong đó có bệnh phổi giảm sản.

Từ trước đến nay, việc xếp loại các rối loạn phát triển của bộ máy hô hấp trong y học có nhiều cách khác nhau, nhưng nói chung các bất thường đều mang một nghĩa là phổi giảm tạo hình.

Cụ thể là: kích thước các thùy giảm, các nhánh phế quản, số lượng phế nang giảm, các tuyến tiết chất nhày phát triển không hoàn chỉnh. Ngày nay chúng ta có nhiều thiết bị hiện đại để thăm dò những bệnh tích của bộ máy hô hấp, rất thuận lợi trong việc chẩn đoán bệnh phổi nói chung, bệnh bẩm sinh nói riêng một cách chính xác.

Về mặt cấu trúc: Có thể sắp xếp các loại phổi bẩm sinh theo 3 dạng: Các rối loạn thuộc loại siêu cấu trúc có tính di truyền; Các rối loạn tạo hình bộ khung xương, sụn và các cơ của phế quản; Các rối loạn phát triển của phổi, khí quản, phế quản, nhu mô, mạch máu... Các rối loạn trên có thể đơn độc, hoặc hỗn hợp, hoặc phối hợp với các dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác.

Về mặt giải phẫu: Có thể xếp loại các dị tật bẩm sinh theo ba týp.

Týp 1: Phổi vô sinh (agenesie pulmonaire) tức là không có khí quản, động mạch phổi và nhu mô phổi.

Týp 2: Phổi bất sản (aplasie pulmonaire) chỉ có một mỏm cụt phế quản, không có nhu mô phổi và động mạch phổi.

Týp 3: Phổi giảm sản (hypoplasie pulmonaire) phổi có phát triển các nhánh phế quản, nhưng có nhánh không phân thành các thùy, nhu mô phổi thô sơ. Những trẻ sơ sinh mắc dị tật ở hai týp đầu thường chết ngay, nếu trẻ sống được đến tuổi trưởng thành thì bệnh phổi bẩm sinh thường gặp ở týp 3.

Phổi giảm sản có những biểu hiện lâm sàng sau: Lồng ngực biến dạng, teo hẹp, cử động ít, vẹo về bên bệnh. Có tiếng thổi khí quản. Hay có các đợt nhiễm khuẩn như viêm phế quản ổ mủ. Có thể có phối hợp các dị tật bẩm sinh ở các cơ quan khác như di tật ở động mạch phế quản, gây ho ra máu, hoặc bệnh tim bẩm sinh, rò thực quản - khí quản, bộ phận sinh dục kém phát triển. Nữ thường không có kinh nguyệt, nam thường bộ phận sinh dục nhi tính.

Điều trị: Hiện nay chúng ta chưa có phương pháp điều trị căn nguyên, nhưng đối với bên phổi lành phải tập thở nhiều nhằm tăng chức năng hô hấp, phòng và điều trị nội khoa phổi bội nhiễm tái đi, tái lại nhiều lần. Nếu không được chữa trị sẽ nhanh dẫn đến tâm phế mạn. Có thể áp dụng phương pháp phẫu thuật dành cho các trường hợp hẹp khí phế quản. Có thể dùng phương pháp nong tái tạo khí quản, đặt ống nội khí quản, có thể chiếu tia laser cắt các van niêm mạc bằng nội soi.

Các thầy thuốc cần lưu ý phát hiện bệnh phổi giảm sản, có thể giúp cho bệnh nhân được điều trị nội hoặc ngoại khoa một cách tích cực và có hiệu quả. Mặt khác, ta cần nắm được bệnh phổi giảm sản ở các trẻ mới sinh bị chết trong hoặc sau đẻ, để giải thích lý do bất khả kháng cho gia đình người bệnh biết.