Thiểu sản tim trái hiếm gặp, hai bé sơ sinh được cứu sống kỳ tích

Hội chứng thiểu sản tim trái là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 3/10.000 trẻ sinh ra với tiên lượng rất nặng. Bệnh được đặc trưng bởi các dị tật tim bẩm sinh gây thiểu sản tâm thất trái do đó tâm thất chức năng là tâm thất phải.

Những trẻ mắc bệnh lý này, sau khi sinh ống động mạch đóng lại, máu không đi nuôi cơ thể được, nếu không được can thiệp kịp thời sẽ nhanh chóng dẫn tới tử vong. Các bác sĩ Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Nhi Trung ương vừa cứu sống liên tiếp hai em bé sơ sinh mắc bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp này.

Bệnh nhi đầu tiên là bé N.H.A (2 ngày tuổi, ở Nghệ An) nhập viện ngày 26/5, trẻ sinh thường, đủ tháng, cân nặng 3 kg, được chẩn đoán trước sinh tại Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An, mắc hội chứng thiểu sản tim trái với tổn thương: Teo van hai lá, thiểu sản thất trái, thiểu sản nặng quai động mạch chủ.

Bệnh nhi thứ hai là bé P.N.A (4 ngày tuổi, Hải Phòng), nhập viện ngày 31/5, trẻ sinh đủ tháng, cân nặng 2.9 kg, mổ đẻ vì vỡ ối sớm, được chẩn đoán hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp đường ra thất trái, thiểu sản van 2 lá.

Cả hai bệnh nhi cùng được đưa đến Bệnh viện Nhi Trung ương trong tình trạng nguy kịch, suy hô hấp ngay sau khi sinh. Tại đây, ngay sau khi nhập viện, cả hai bệnh nhi được các bác sĩ Trung tâm Tim mạch hội chẩn và chỉ định phẫu thuật cấp cứu bằng phương pháp Norwood - Sano.

Theo TS, BS Nguyễn Lý Thịnh Trường - Giám đốc Trung tâm Tim mạch, đồng thời là người trực tiếp thực hiện hai ca đại phẫu, phương pháp Norwood - Sano là phương pháp nhằm tái tạo lại động mạch chủ và nối trực tiếp động mạch chủ tới tâm thất duy nhất, kèm theo thiết lập một ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giúp cho tâm thất phải bơm máu tới phổi và toàn cơ thể một cách hiệu quả. Trẻ thường được thực hiện phẫu thuật này trong 2 tuần đầu tiên sau khi sinh, đây chính là “độ tuổi vàng” để tiến hành phẫu thuật Norwood.

Bác sĩ Trường cho biết, phẫu thuật cho trẻ mắc hội chứng thiểu sản tim trái là phẫu thuật phức tạp nhất đối với trẻ sơ sinh mắc bệnh lý tim bẩm sinh. Khó khăn mà các bác sĩ phải đối mặt trong hai ca phẫu thuật này do sự tắc nghẽn đường ra của tâm thất trái kèm theo thiểu sản toàn bộ động mạch chủ lên và động mạch chủ ngang kèm theo hẹp eo động mạch chủ. Các bác sĩ phải sử dụng động mạch phổi và những miếng vá để tạo hình lại toàn bộ đường thoát tâm thất trái, tiếp đó tạo một đường cấp máu riêng cho động mạch phổi của em bé.

Sau phẫu thuật, cả hai bệnh nhi đều được chăm sóc với chế độ hồi sức đặc biệt trong phòng vô khuẩn tại khoa Điều trị tích cực Tim mạch Ngoại khoa.

Chia sẻ về quá trình này, TS, BS Cao Việt Tùng - Trưởng Khoa Điều trị tích cực Tim mạch Ngoại khoa cho biết, hồi sức sau phẫu thuật Norwood thường rất phức tạp và tỷ lệ tử vong cao hơn nhiều so với các phẫu thuật tim khác.

"Khó khăn trong hồi sức phẫu thuật Norwood là kiểm soát cân bằng lưu lượng máu hệ thống và máu lên phổi thông qua cân bằng các yếu tố nội môi, kiểm soát huyết động và thông khí qua thở máy. Với kinh nghiệm qua từng ca bệnh, các bác sĩ hồi sức đã phối hợp cùng các bác sĩ phẫu thuật phát hiện và can thiệp kịp thời cho cả hai trường hợp khi bệnh nhi có triệu chứng máu lên phổi nhiều không thể kiểm soát được bằng điều trị nội khoa", BS Tùng nói. 

Sau hơn 1 tháng điều trị, bé N.H.A đã được ra viện ngày 30/6/2021. Bé P.N.A dự kiến được xuất viện trong một vài ngày tới. Dự kiến các bác sĩ sẽ phẫu thuật lần thứ hai cho bệnh nhi khi trẻ được 4 tháng tuổi.

Nhiều năm trước đây, tỷ lệ phẫu thuật cho trẻ mắc hội chứng thiểu sản tim trái thành công chỉ ở mức rất thấp, dưới 10%. Hiện tại, Việt Nam mới chỉ có Bệnh viện Nhi Trung ương thực hiện phẫu thuật thành công bệnh lý này. Từ năm 2012 đến nay, Bệnh viện đã thực hiện tổng số 31 ca phẫu thuật cho trẻ mắc hội chứng thiểu sản thất trái với tỷ lệ thành công là 70%, gần tương đương với các nước phát triển trên thế giới.